Skriftstørrelse:
- 1 2 3 + Font size

Klik for at skifte skriftstørrelse

Redskaber
Søg
.
Services

Hæmofili (blødersygdom)


Hæmofili er en sjælden, arvelig blødersygdom, der bæres af kvinder og rammer drenge – primært i muskler og led. Sygdommen medfører, at blodet mangler eller har for lidt af det protein, der får blodet til at koagulere.

I Danmark er xx ud af hver 100.000 mænd ramt at sygdommen, der opdeles i to typer, afhængigt af hvilken faktor der mangler i blodet. De to typer er Hæmofili A (den hyppigst forekommende) og Hæmofili B.

Symptomer og diagnose
Hæmofili viser sig i form af stigende tendens til blødninger – især i muskulaturen og de vægtbærende led. Der skelnes mellem mild, moderat og svær hæmofili. Sværhedsgraden er arvelig og konstant livet igennem.

Ved de svære former diagnosticeres sygdommen i barnets første leveår på grund af blødninger i huden, leddene, musklerne eller hovedet (intrakraniel). Ved mildere former opstår der normalt ikke spontane blødninger, hvilket medfører, at sygdommen ofte diagnosticeres på et senere tidspunkt i livet – for eksempel i forbindelse med operation eller tandudtrækning.

Årsager
Blødersygdomme skyldes i de fleste tilfælde en medfødt mangel af eller en defekt i et protein, hvilket medfører at blodet ikke koagulerer. Kvinder er bærere af sygdommen, og sygdommen rammer halvdelen af disse kvinders sønner, som igen fører den videre til deres døtre.

Behandling
Størstedelen af de middelsvære og svære former behandles forebyggende med et koncentrat af den faktor, der mangler. Det kan dog forekomme, at der opstår blødninger på trods af den forebyggende behandling, og i disse tilfælde kræves der ekstra behandling.